زوج مبتلا به تالاسمی، ۲۵ درصد صاحب نوزاد تالاسمی ماژور می‌شوند

یک زوج مبتلا به تالاسمی مینور بدون انجام ژنتیک و پایش غربالگری، ۲۵ درصد ریسک فرزند آوری تالاسمی ماژور در آنها وجود دارد البته با انجام غربالگری به عنوان طرح ملی در کشور از تولد نوزادان مبتلا به این بیماری جلوگیری شده است.

تالاسمی (Thalassemia) یکی از انواع کم خونی است که در زمره بیماری‌های ارثی قرار دارد که در آن مقدار هموگلوبین خون به کمتر از سطح طبیعی کاهش می‌یابد.
هموگلوبین یکی از پروتئین‌های بسیار کلیدی در حمل اکسیژن است و هرگونه نقص و اختلال در عملکرد آن به‌صورت علائم کم خونی خود را نشان می‌دهد.
اکثر افراد مبتلا به این بیماری علائم کم خونی را از خفیف تا شدی تجربه می‌کنند.
بیماری تالاسمی نسبتا شایع است و آن را می‌توان از طریق آزمایشات مختلف تشخیص داد.
وجود گلبول‌های قرمز پایین در بدن با کم خونی شناخته می‌شود که در بیماران تالاسمی شایع است.
گلبول قرمز نقش مهمی در رساندن اکسیژن به بافت‌های بدن دارد.
عدم وجود مقدار کافی آن سلول‌های بدن را از تولید اکسیژن مورد نیاز برای انرژی و رشد محروم می‌کند.
استان البرز به واسطه مهاجر پذیر بودن شمار زیادی از بیماری‌های خاص به ویژه بیماران تالاسمی را در دل خود جای داده است.
کوروش سلیمی، مدیر امور بیماری‌ها و مراکز تشخیصی و درمانی معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی استان البرز در خصوص تعداد بیماران خاص ساکن در استان البرز می‌گوید: ۴۴ هزار و ۳۶ نفر در استان به بیماری‌های خاص دچار هستند.
به گفته وی از ۴۴۰۳۶ نفر بیماران خاص به ترتیب، ۳۳ هزار و ۹۵ نفر مبتلا به بیماری دیابت، ۵۰ هزار و ۴۴ نفر مبتلا به بیماری MS ، بیماران پیوندی یک هزار و ۴۰۰ و ۳۲ نفر و تعداد یک هزار و ۴۲۳ نفر بیمار دیالیزی در استان البرز در بانک اطلاعاتی معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی استان البرز ثبت و پرونده درمانی صادر شده است.

۳۱۹ البرزی مبتلا به بیماری تالاسمی هستند
سلیمی یادآور شد: همچنین تعداد ۳۴۳ نفر بیمار هموفیلی، ۳۱۹ نفر بیمار تالاسمی، ۶۴ نفر بیمار مبتلا به اوتیسم، ۲۳ نفر مبتلا به بیماری SMA که یک نوع بیماری ژنتیکی است که با گذشت زمان پیشرفت می‌کند و منجر به آتروفی عضلانی می‌شود و پرهزینه‌ترین بیماری بر عهده دولت است.
این پزشک متخصص در بخش دیگر به گرانی دارو اشاره کرد و افزود: مبلغ ۵۰ میلیون تومان کمک هزینه درمان به بیماران خاص و صعب العلاج و حتی بیماران نادر پرداخت می‌شود.
بیماران می‌توانند با ارائه اسناد و پس از تأیید کمیته استانی بیماران خاص و سخت درمان، کمک هزینه صندوق بیماران خاص صعب‌العلاج دریافت کنند.
سلیمی اظهار کرد: ثبت نام در این صندوق از طریق ورود به سامانه خدمات غیر حضوری شهروندی به آدرس bimehsalamatiranian.
ir انجام می‌شود.
افرادی که اطلاعات آنها از قبل در سامانه سازمان وجود دارد می‌توانند با درج کد ملی فرد بیمار و شماره موبایل ثبت شده، نسبت به ثبت درخواست حمایت بیماری خاص و صعب‌العلاج از منوهای سمت راست در سامانه اقدام کنند.

بیماران تالاسمی هر ۲۰ روز خون دریافت کنند
وی با اشاره به اینکه تمامی شهرستان‌های البرز به مراکز انتقال خون سیار و ثابت انتقال خون مجهز هستند، اضافه کرد: بیماران تالاسمی باید هر ۲۰ روز جهت دریافت خون به مراکز درمانی در سطح استان مراجعه کنند، از ۲۰۰ سی سی خون موجود در روز ۱۵۰ سی سی خون پاک که حدود ۲۰% خون‌های اهدایی صرف بیماران تالاسمی می‌شود.

این پزشک متخصص در پاسخ به این سوال که طول عمر بیماران تالاسمی در چه رنج سنی است؟ ادامه داد: با درمان‌های خوب صورت گرفته در کشور طول عمر این بیماران قابل پیش بینی نیست، گاهاً تا ۵۰ سال و ۶۰ سال هم عمر می‌کنند.
بزرگترین گلایه شهروندان مبتلا به بیماری تالاسمی، کمبود و یا نبود داروهای تخصصی چون «دسفرال» و «دسفوناک» است، که بهترین پیشنهاد برای جایگزین کردن داروهای موجود به جای این داروهای نایاب و کمیاب، بدین شرح مطرح شد؛ «در اثر تحریم‌ها یک سری داروها کمیاب شده است.
برای جایگزین مصرف دسفرال از داروی «اکسجید» استفاده شود.
»«اکسجید یک داروی خوراکی است که پیش از این در ایالات متحده و کشورهای اروپایی مصرف شده است مشکلی هم ایجاد نکرده است.
همچنین از داروی دفرازیروکس (فرم خوراکی) و دفروکسامین (فرم تزریقی) که در کشور تولید می‌شود، استفاده کنند.
»
داروهای که تحریم می‌شوند
لازم به ذکر است داروی بیماران تالاسمی به وفور در دو نوع تزریقی و خوراکی در کشور موجود است و جای نگرانی نیست.
آرزوی ما آن است که کسی مبتلا به این بیماری‌ها نشود و هیچیک از بیماران خاص برای درمان و داروی خود هیچ دغدغه‌ای در زندگی نداشته باشند و با آرامش خاطر و امکانات بالا بتوانند علاج درد خود را ادامه دهند.
اما تحریم‌های یک جانبه‌ای که به صورت نامشروع علیه یک کشور تحمیل می‌شود را می‌توان مصداق تروریسم اقتصادی برشمرد چرا که هنگامی، این تحریم ها در حوزه سلامت شهروندان را هدف بگیرد و به حوزه غذا و دارو گسترش یابد و باعث ایجاد درد و رنج، رعب و وحشت و یا نقض حقوق اساسی افراد شود، مصداق نقض حقوق بشر و تروریسم مستقیم است.

سال گذشته بود که گزارشگران ویژه سازمان ملل در امور حقوق بشر در گزارشی با اشاره به مشکلاتی که برخی بیماران در ایران برای دسترسی به دارو و تجهیزات درمانی مورد نیاز خود در نتیجه تحریم‌های آمریکا با آن مواجهند، تاکید کردند که این تحریم‌ها مانع برخورداری این بیماران از حقوق بشر، به ویژه حق سلامت می‌شود.
یونس عرب، مدیرعامل انجمن تالاسمی ایران شامگاه دوشنبه در جمع اصحاب رسانه، با اشاره به مرگ بیش از ۷۵۰ بیمار تالاسمی به دلیل نداشتن دارو، گفت: ایران در کمربند تالاسمی دنیا قرار دارد؛ ۲۳ هزار بیمار تالاسمی ماژور داریم و تخمین زده می شود شمار مبتلایان به تالاسمی مینور پنج تا هشت میلیون نفر باشد.
وی اظهار کرد: یک زوج مبتلا به تالاسمی مینور بدون انجام ژنتیک و پایش غربالگری، ۲۵ درصد ریسک فرزند آوری تالاسمی ماژور در آنها وجود دارد البته با انجام غربالگری به عنوان طرح ملی در کشور از تولد نوزادان مبتلا به این بیماری جلوگیری شده است.
عرب تصریح کرد: اکنون در سطح درمان این بیماری در منطقه پیشرو هستیم و دارو و درمان آن از سال ۷۶ با حمایت دولت که به عنوان بیمار خاص شناخته شد، رایگان شد.
وی تصریح کرد: تزریق خون برای این بیماران ۲ تا ۳ هفته یکبار ضروری است و بدن آنها نیاز به یکسری داروها برای دفع خون دارند که آهن زای داروها نیاز دارند که تزریق و خوراکی هستند، از سال ۹۷ با اعمال تحریم ها با مشکل تامین دارو از یک شرکت سویسی هستیم و شرکت های تامین کننده داخلی نیز در مواد اولیه مشکل دارند و این مسایل باعث شده به دلیل نرسیدن دارو بیش از ۷۵۰ بیمار تالاسمی فوت کرده و بیش از ۱۲ هزار بیمار نیز آسیب جدی دیدند.
مدیرعامل انجمن تالاسمی ایران درباره موانع موجود در مسیر واردات داروهای مورد نیاز بیماران تالاسمی اینطور توضیح داد: شرکت های تولید کننده توانایی تامین نیاز بیماران را دارند، ولی چالش هایی از جمله عدم تراکنش های مالی با شرکت سویسی به دلیل تحریم ها وجود دارد.
عرب گفت: سازمان غذا و دارو و بانک مرکزی اعلام کرده‌اند که چهار مرتبه برای این کار انتقال ارز صورت گرفته است اما سفارشات دارویی ناموفق بوده و پول برگشت شده در حالی که دارو و غذا در جوامع معاف از تحریم هستند.
به گفته وی، البته بانک مرکزی نیز تلاش بسیاری در انتقال ارز کرده تا بیماران دچار کمبود دارو نشوند.
مدیرعامل انجمن تالاسمی ایران این را هم گفت که دور زدن تحریم برای تامین دورهای این گروههای خاص نیز سخت است و داروی تقلبی به ما دادند.
عرب با تاکید بر اینکه باید سازمان غذا و دارو اجازه واردات داروهای لوکس و مشابه تولید داخل را به کشور ندهد، ادامه داد: آنها هزینه های سربار سلامت هستند و باید داروهای بیماران خاص از جمله تالاسمی در اولویت قرار بگیرند زیرا این بیماران تا آخر عمر نیاز به مصرف دارو دارند و در غیر اینصورت جان آنها به خطر می افتد.
وی تصریح کرد: ضرورت دارد واکسن آنفلوآنزا نیز با پوشش بیمه ای یا از سوی معاونت های بهداشتی دانشگاهها خریداری و بصورت رایگان در دسترس بیماران تالاسمی در مراکز درمانی قرار گیرد و از صندوق حمایت از بیماران خاص نیز انتظار می رود به تعهدات خود عمل کرده و فرانشیز داروها و خدمات درمانی کلینیکی و پارکلینیکی این بیماران رایگان باشد.
منبع فارس برچسب ها: یک زوج مبتلا به تالاسمی مینور بدون انجام ژنتیک و پایش غربالگری، ۲۵ درصد ریسک فرزند آوری تالاسمی ماژور در آنها وجود دارد البته با انجام غربالگری به عنوان طرح ملی در کشور از تولد نوزادان مبتلا به این بیماری جلوگیری شده است.
یک زوج مبتلا به تالاسمی می